长QT综合征（LQTS）被描述为由于心室性心动过度（VT）发作导致的突发性晕厥或死亡，可在心电图监测QT间期中观察到。指南建议将植入式心律转复除颤器（ICD）作为一线治疗。ICD在儿童期较少见，其应用率小于所有ICD应用的1%。本文描述了一个使用ICD治疗LQTS的青少年，同时又具有双相情感障碍，如何对他进行治疗和随访的过程。
标准校正QT间期（ms）
男性
女性
正常
＜450
＜430
边界
451-470
431-450
延长
＞470
＞450
病例
17岁青少年，智力正常，由于躁狂症状就诊。如危险的行为，包括离家出走去找另一个城市的男朋友，自信和能量增加，情绪不稳，话多，具有对抗和挑衅行为。她15岁时第一次躁狂发作（抑郁之后的躁狂发作），随后经历了3次躁狂和3次抑郁。她是一个地中海贫血携带者，她的一个兄妹也有LQTS，另有一个3个月时死亡，原因未知。她4岁的弟弟在日常体检中诊断也患有LQTS，在7月，她与弟弟一起使用ICD治疗。
据了解，在诊断为LQTS几个月前，她被确诊为双相障碍。但由于她的躁狂症状和家庭困难，对疾病的治疗和定期监测管理都有中断。再次就诊时，她仍然具有躁狂症状，并没有使用推荐的丙戊酸钠和普萘洛尔。她的YMRSS躁狂评分为26，血检、心电图、清醒和睡眠时的脑电图结果都是正常的，QTc间期为550毫秒。
我们计划对患者使用丙戊酸钠，并增加到治疗剂量。然而，由于定期随访的中断及患者较低的治疗依从性，她不得不再次入院。在2周住院期间，使用利培酮3mg/d，丙戊酸盐1000mg/d，劳拉西泮1mg/d，患者症状部分缓解。继续在门诊治疗并接受随访，没有报告ICD的使用，反映了良好的心脏功能和节律。
讨论
双相障碍患者需要仔细监测伴随的LQTS，因为提高的情绪反应性和躁狂发作期间的冒险行为可能导致交际活动的增加以及可能由使用的精神药物引起的心律失常问题。
在我们的病例中，相关的风险因素是女性、LQTS的阳性家族史、存在共病如BD，这可能会导致突然和过度的情绪压力，需要使用精神药物进行临床改善。对于这种病例的治疗，我们选择丙戊酸盐作为情绪稳定剂，并联合对QTc间期影响较小的非典型抗精神病药物利培酮。丙戊酸较低剂量即可具有临床有效性，因此不需要增加利培酮的剂量或添加另一种抗精神病药物，这也为减少对心脏的影响提供了有利条件。
5月15日最新更新的可能导致QT延长的药物，包括情绪稳定剂锂盐，但没有提到丙戊酸钠。虽然利培酮也被鉴定为QT间期增加的可能的危险因素，但由于我们的病例对推荐药物的不依从，无法提供丙戊酸钠的定期血药浓度，因此她继续使用利培酮。当进行相关文献查阅时，确定了与利培酮相关的一次猝死，但该报道的死亡原因不是LQTS；没有发现LQTS导致的与锂盐或丙戊酸盐相关的死亡。
对于具有LQTS高风险，特别是在合并治疗时，建议使用临床有效的最低剂量的抗抑郁药和抗精神病药，起始治疗时筛查患者ECG，并定期监测。典型抗精神病中，吩噻嗪基团与QTc间期延长相关，指南建议在氟哌啶醇治疗谵妄中也要进行心电图监护。在文献报道中，没有发现非典型抗精神病奥氮平和喹硫平相关的突然死亡，但氯氮平导致严重心脏问题的病例更常见。
LQTS是双相障碍儿童和青少年面临的严重健康问题，当患者具有家族性危险因素时需要特别注意，并采取一定的预防措施。类似病例具有BD和LQTS相关的风险因素，涉及精神病学和心脏病学，需要密切监测。
参考文献
zlem ?nen,et al. Treating an Adolescent with Long QTSyndrome for Bipolar Disorder: A Case Presentation. Psychopharmacol Bull. Jan 26; 47(1): 33–39.
